ERJ：肺脏血管阻力可预测与间质性肺脏病相关的肺脏动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

气管真空(PH)是许多慢性胸腔病症的罕见败血症，尤其是COPD和间质性肝病(ILD)。 在这些情况下，PH 的持续发展与症状的渐增和丧命风险的增高有关。 在大多数慢性肝病病患者里面，PH 的脏器声学严重层面为轻度至里面度，而一些病患者则会持续发展为重度 PH，目前假设为高达气管压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 肝脏指数 −1·m−2。 这些脏器声学标准是根据专业人士认同替换成的，但并非基于有用样本。

在与COPD具体的PH病患者里面，ZEDER 等人最近表明，肝血管阻力 (PVR)>5WU 是丧命率的超群脏器声学预测指标，作者建议使用该电位来假设这组病患者的严重 PH。 我们想知道这个电位是否是也适用于患有与 ILD 具体的 PH (PH-ILD) 的病患者。

为了应对这个疑问，我们样本分析了来自气管真空上新开始用药的比较必要性登记西北侧 (COMPERA) 的样本。 举例来说，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 登记西北侧，它必要性地收集有关接受 PH 用药的病患者的特征、用药和结果的详细样本。 来自欧洲各国（瑞典、比利时、奥地利、希腊、匈牙利、西西里岛、拉脱维亚、维尔纽斯、挪威、斯洛伐克、巴塞尔和英国）的PH里面心参与其里面，约80%的入组病患者来自奥地利。

COMPERA获选病患者：

1) 2006 年 6 月底 13 日至 2021 年 1 月底 21 日期间上新确诊为 PH-ILD 的成年病患者；

2) 举例来说 mPAP ⩾ 25 mmHg 和气管楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液声学；

3) 仅仅一次记录在案的随访。 不间断样本以里面个位和第一和第三四分个位（Q1、Q3）坚称，分类样本以数量和百分比坚称。随访于 2021年4月底30日结束。

在截止日（2021 年 5 月底 1 日），COMPERA 样本库里面登记了 10651 名病患者，其里面 662 名病患者被归类为 PH-ILD。 其里面，213 名病患者因下述缘故被排除：基线访视前 6 个月底以上的 PH 确诊（n=73），成年 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病患者的样本分析，PVR> 5 WU 是比较好的结节病截止值，而在我们对 PVR-ILD 病患者的样本分析里面，在 PVR 西北侧看得见了凯恩和非凯恩彼此之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的样本分析还表明，随着 PVR> 5 WU，丧命率纯着增高。 同时，在本样本分析里面未辨认出现阶段基于 mPAP 的慢性肝病严重 PH 假设具有结节病含意。 基于这些辨认出，同时考虑到本次样本分析和之前样本分析的局限性，我们视为 PVR> 5 WU 应该用于假设慢性肝病病患者是否是共存严重 PH。

文章出西北侧：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.