ERJ：肺血管阻力可预测与间质性胃病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

大肠动脉低压(PH)是许多慢性大肠部疾病的常见肺炎，尤其是COPD和间质性大肠病(ILD)。 在这些情况下，PH 的持续发展与症状的再加和死亡风险的增加有关。 在大多数慢性大肠病患儿中会，PH 的血流力学严重素质为轻度至中会度，而一些患儿会持续发展为重度 PH，目当年表述为最少大肠动脉压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 胸腔指数 −1·m−2。 这些血流力学标准是根据专家共识引入的，但并非基于有效样本。

在与COPD系统性的PH患儿中会，ZEDER 等人近来表明，大肠微血管力矩 (PVR)>5WU 是出生率的旗鼓相当血流力学预测指标，创作者建议用于该临界系数来表述这组患儿的严重 PH。 我们自已告诉他这个临界系数是否也适用作抑郁症与 ILD 系统性的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了彻底解决这个问题，我们量化了来自大肠动脉低压另行开始病患的比较当年瞻性须向 (COMPERA) 的样本。 所谓，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 须向，它当年瞻性地查阅有关接受 PH 病患的患儿的特质、病患和结果的详细样本。 来自欧洲各国（瑞士、比利时、德国、希腊、匈牙利、西西里岛、拉脱维亚、爱沙尼亚、荷兰、斯洛伐克、巴塞尔和英国）的PH中会心作准备其中会，大约80%的入组患儿来自德国。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 年初 13 日至 2021 年 1 年初 21 日长期另行诊断为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和大肠动脉楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液力学；

3) 至少一次记录在案的随访。 连续样本以中会位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）回应，表述样本以数量和平均系数回应。随访于 2021年4年初30日结束。

在上半年日（2021 年 5 年初 1 日），COMPERA 样本库中会登记了 10651 名患儿，其中会 662 名患儿被套用为 PH-ILD。 其中会，213 名患儿因不限状况被无关：基线访视当年 6 个年初以上的 PH 诊断（n=73），比率 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的量化，PVR> 5 WU 是比较好的预后上半年系数，而在我们对 PVR-ILD 患儿的量化中会，在 PVR 附近认出了生还和非生还彼此之间的最佳辨别 >8 WU。 然而，我们的量化还表明，随着 PVR> 5 WU，出生率显着增加。 同时，在本量化中会未挖掘出当当年基于 mPAP 的慢性大肠病严重 PH 表述具有预后意义。 基于这些挖掘出，同时考虑本次量化和之当年量化的显然，我们指出 PVR> 5 WU 应该用作表述慢性大肠病患儿是否发挥作用严重 PH。

文章出附近：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.